【摘 要】
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目的 探讨原发性肾上腺皮质功能减退症（PAI）的病因分布特点及诊断方法。方法回顾性分析55例PAI患者的临床资料，按发病年龄分为儿童组（28例）和成人组（27例）,按主要病因分为肾上腺破坏组（15例）、先天性肾上腺皮质增生症（CAH）组（33例）和其他（7例）。采用分光光度法检测血钠及血钾浓度，电化学发光法检测血促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度，化学发光法检测血皮质醇和肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮浓
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目的 探讨原发性肾上腺皮质功能减退症（PAI）的病因分布特点及诊断方法。方法回顾性分析55例PAI患者的临床资料，按发病年龄分为儿童组（28例）和成人组（27例）,按主要病因分为肾上腺破坏组（15例）、先天性肾上腺皮质增生症（CAH）组（33例）和其他（7例）。采用分光光度法检测血钠及血钾浓度，电化学发光法检测血促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度，化学发光法检测血皮质醇和肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮浓度，放射免疫法检测17-羟孕酮和24-h尿游离皮质醇浓度，CT检查双侧肾上腺最大横截面积。结果 儿童组和成人组主要病因分别为CAH（89.3%）和肾上腺结核（48.1%）,最常见的临床表现均为皮肤色素沉着。与CAH组相比，肾上腺破坏组血ACTH浓度更高，而皮质醇浓度更低（P<0.05）。肾上腺破坏组右侧肾上腺最大横截面积大于CAH组（P<0.05）。结论 肾上腺结核和CAH分别是成人和儿童PAI最主要的病因。肾上腺破坏导致的肾上腺皮质功能减退程度重于CAH,且肾上腺体积增大较CAH更为明显，部分肾上腺破坏患者需行病理及免疫组化检查以排除恶性病变。
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