困扰欧洲皇室的“血友病”

来源 :大众健康 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gaoyunlonggao
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
  在十九世纪,有一种奇怪的血液病困扰欧洲皇室几代人,被称为“皇室病”,即血友病。
  1838年8月28日,18岁的亚历山大德丽那·维多利亚登上了英国女王的宝座。她从即位至1901年去世,在位60余年,是英国历史上统治时间最长的一位国王。但这位有着“欧洲祖母”之称的女皇,却是一位最不幸的母亲。
  1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的次子)阿尔伯特结婚。他们青梅竹马,两情相悦,一共生下了9个孩子,四男五女。不幸的是,4个男孩子中有3个都患有一种出血不止的疾病。这3位小王子都是两岁左右发病,不久就因此而夭折。所幸的是5位公主却都美丽健康,像她们的母亲一样聪明,于是不少国家的王子都前来求婚。他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。这些公主先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室,但她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,由于当时人们对这种疾病的原因尚不清楚,因此将之称为“皇室病”。
  这种病人由于经常严重出血,要靠紧急输血以挽救生命。因此,人们认为患者得了“以血为友”的疾病。现已知道,参与血液凝血的因子共有13种。血友病正是因为患者的凝血因子缺乏,而导致出血难以凝固止住。医学家根据病人缺乏凝血因子种类的不同,而将血友病分为不同的类型。血友病甲是由于凝血因子VII缺乏引起的;血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏导致的;血友病丙是凝血因子Ⅺ缺乏导致的。血友病通过性染色体隐性遗传几乎全部发生在男性身上。
  人类在很早以前就已经注意到了这种与家族性有密切关系的疾病。在公元2世纪,犹太教律法著作《塔木德》就认识到:血友病是从母亲传递给她的某些子女的。律法甚至规定:“凡因行‘割礼’(男子包皮环切术)而出血不止引起死亡的男孩子,他的弟弟可免除这种仪式,其姨表兄弟(即母亲姐妹的儿子)也可免除这种仪式,而他的同父异母兄弟则仍应行‘割礼”’。从这个法规可以看出,当时人们已知道这种因行‘割礼’而出血不止的疾病,与血缘、性别有关。
  英国的维多利亚女王是血友病基因的携带者,通过皇室间的政治联姻,欧洲某些国家的王子与公主很多都因此而患病或成为此病基因的携带者。维多利亚的女儿海伦娜和比阿特丽斯是血友病基因携带者;儿子利奥波特是血友病基因携带者。利奥波特在爱尔兰,他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜嫁给了德意志帝国黑森大公爵二世的一个孙子,将血友病带给了黑森家族,致使她的女儿阿瑞妮也成为血友病基因携带者。阿瑞妮的丈夫是维多利亚大女儿与德国皇帝所生的儿子,虽然他本人是正常的,但是由于与阿瑞妮结婚,从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜还有一个女儿阿利丝也是携带者,她嫁给俄国沙皇尼古拉二世,致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯与黑森大公爵二世的另一孙子结婚,又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿维克多丽亚也是携带者,嫁给了西班牙国王阿方索十三,由此将血友病基因也带人了西班牙王族。
  细心的读者或许会问,维多利亚女王的前辈并没有出现血友病基因携带者,那她哪里来的血友病基因?透过历史我们只能推测,维多利亚所携带的血友病基因源于基因突变。另外,血友病除了通过遗传获得外,还能通过后天获得而致病。获得性血友病系指非血友病患者自发出现的一种凝血缺陷。此病在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮以及其它免疫性疾病患者中可有发生。
  现今,英国女王伊利莎白二世是维多利亚之子爱德华七世的后裔。爱德华七世无血友病,因此他的后代中也不会有血友病。伊利莎白二世的丈夫菲利普是海伦娜韵大女儿的子孙。海伦娜的大女儿不是血友病基因携带者;故今英国王族不再受血友病肆虐之害了。而血友病的别名——“皇室病”这一特定称谓,伴随着一代代欧洲皇族的痛苦记忆永远地封存在世界医学的历史中。
其他文献
目的:对乳腺肿瘤患者实施优质护理的应用效果进行评价.方法:选取我院2018年1月-2018年12月收治的女性乳腺肿瘤患者96例为本次的研究对象,所有患者均行手术治疗,随机将其分为
“男大当婚,女大当嫁”,青年人都要走入婚姻的殿堂.可许多女青年在婚后不久的日子里,开始出现小便增多、尿频、尿急、尿痛、腰酸痛,以及恶心、呕吐、发冷、高热的症状.当出现
在现代教学当中,英语教学是小学生进行英语学科学习的基础,教师们越来越关注高效的教学和课堂,构建高效的小学英语课堂需要从小学生的特点出发.本文就从小学生的心理效应入手
山西以煤焦电冶为主的传统产业在山西经济未来五年甚至更长的时间仍将扮演着重要的支柱角色.因此,按照党代会提出的“构建多元化中高端现代产业体系”为目标,以“产业转型升
期刊
期刊
我国环境激素的状况及防治对策的研究是目前环境优生学中亟须开展的课题,北京大学公共卫生学院教授符绍莲强调,消除危害健康的环境因素、改善环境质量是提高出生人口素质的重要措施之一。  环境激素又叫“类激素”、“内分泌干扰物质”,是一种存在于环境中的、具有类似雌激素特性的化学物质。它们进入人体后,会作用于精子发育的多个环节,导致男性精子畸形、数量和质量下降,生育能力大大降低,甚至完全丧失;还可以引起男性性
目的:探讨对急性心肌梗死冠脉介入治疗患者采用延续护理治疗的临床效果及满意度.方法:选取我院收治的心肌梗死冠脉介入治疗的患者100例为研究对象,收治时间为2017年1月~2019年
摘 要: “以学生为中心”是一种全新的教学理念。在小学数学教学中教师应坚持学生在课堂教学中的主体地位,充分调动学生的学习积极性。  关键词: 小学数学 教学改革 情境教学法  如何发挥兴趣在小学数学教学中的作用,是笔者一直在思考的问题。兴趣作为一种极富性格和情感色彩的认识倾向,以学生对事物的探索精神和热情为基础,也是推动学生积极开展探究式学习的重要手段。这种兴趣往往可以使课堂教学效率大幅度提高,有
她31岁接触汝瓷,54岁创办企业.44年来,她专心只做一件事,那就是做一个有温度的汝瓷工匠.她是中国汝瓷炫目的符号,终生享受国务院颁发的政府特殊津贴、国家级非物质文化遗产代
期刊
历史是记录历史并让后人了解真相的文字载体,历史可以让我们了解历史变化的规律,辩证地为现代社会服务。新课标就明确提出高中历史课程是用历史唯物主义观点阐释人类历史发展进