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再生障碍性贫血（AA）是一种多因素导致的骨髓衰竭综合征，以免疫介导的造血干细胞破坏为特征，常表现为贫血、出血、感染等，妊娠合并AA在我国孕妇中发病率为（0.3~0.8）/10万，妊娠合并极重型AA（VSAA）极为罕见，对产科医师来说是重大的挑战。本文报道了一例妊娠合并VSAA患者，于妊娠21周+首次发病，进行以支持治疗为主的孕期管理，于妊娠29周+3行剖宫产术分娩，随访至今，母儿预后良好。通过对本例诊治经过的介绍及文献复习，以期提高产科医师对妊娠合并VSAA的认识。