【摘 要】
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目的 分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及其对疗效和预后的影响.方法 回顾性分析2004年10月至2012年6月诊断明确的31例伴PNH克隆的MDS患者临床资料,分析其临床特点及PNH克隆大小对疗效和生存的影响.结果 ①31例患者均行染色体核型分析,未见分裂象者1例,正常核型23例(76.7％),异常核型7例(23.3％).其中+8者3例,-Y2例
【机 构】
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300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液
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目的 分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及其对疗效和预后的影响.方法 回顾性分析2004年10月至2012年6月诊断明确的31例伴PNH克隆的MDS患者临床资料,分析其临床特点及PNH克隆大小对疗效和生存的影响.结果 ①31例患者均行染色体核型分析,未见分裂象者1例,正常核型23例(76.7％),异常核型7例(23.3％).其中+8者3例,-Y2例,del(7q)1例,Xp+1例.根据IPSS积分系统,低危组1例,中危-1组27例,中危-2组2例,高危组1例,治疗有效组与无效或稳定组间感染发生率、中性粒细胞绝对计数(ANC)、网织红细胞(Ret)计数及IPSS积分差异均有统计学意义(P值分别为0.049、0.006、0.031及0.043).②免疫抑制治疗(IST)后完全缓解4例(12.9％),显效及有效者17例(54.8％),总体有效.率67.7％.31例患者中位随访19(3 ～59)个月,无一例转化为急性白血病,3年及5年总体生存(OS)率分别为82.7％与55.1％.③单因素分析显示,年龄≥45岁、感染及ANC＜ 0.5×109/L为影响患者长期生存的高危因素(P值分别为0.050、0.031及0.026).④单因素及COX多因素分析均未发现PNH克隆大小与疗效和长期生存的相关性(P =0.393).结论 伴PNH克隆的MDS异常染色体发生概率相对较低,IST疗效良好,较少转化为急性白血病,且PNH克隆大小对疗效及生存无明显影响。
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