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目的：探讨脂肪母细胞瘤病的临床特点及诊疗方式。方法回顾性分析2011年12月至2014年4月在本院住院治疗的3例脂肪母细胞瘤病患儿的临床资料，3例均为男性，年龄分别为1岁3个月，4岁6个月，12岁1个月，平均5岁11个月。患儿均以无痛性肿物就诊。结果3例患儿均行手术治疗，1例接受2次手术。术后病理诊断脂肪母细胞瘤病。随访平均约1年，无死亡病例，1例未复发，2例仍有残留或者复发。结论脂肪母细胞瘤病多表现为无痛性肿物，治疗为手术切除，但手术难切除干净，复发率很高，需要长期随访。