探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)的危险因素及临床特点及早期诊治要点。

回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年1月住院诊治的5例18岁以下诊断SLE并发PCP患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及预后，按同时期同医院住院18岁以下年龄、性别、患病时间、狼疮活动情况限制均衡性入选共20例SLE患儿作为对照组，并复习相关文献。

(1)病例组5例患儿中男3例、女2例，年龄为13～17(14.0±1.6)岁。基础患病时间从3个月至4.5年不等，所有患儿均有肾脏受累，诊断PCP前均使用中到大量泼尼松及1种免疫抑制剂治疗。4例患儿在发生PCP感染时不处于狼疮的活动期，SLE活动性指数(SLEDAI)为2～4分；另1例为轻度活动(SLEDAI 8分、低补体2分、抗dsDNA抗体增高2分、蛋白尿4分)。(2)除原发病临床表现外，病例组患儿最常见临床表现为新出现的胸闷憋气，低氧血症较明显，伴有发热、咳嗽，多伴少量白色黏痰，2例病情进展迅速，出现呼吸衰竭行呼吸机辅助通气。5例患儿从出现症状至明确PCP诊断的时间为10～30(17.6±7.8) d。乳酸脱氢酶(LDH)均有不同程度的升高，平均值为(700±263) U/L。淋巴细胞绝对值范围为(0.3～1.4)×10⁹/L(中位数0.5×10⁹/L)，有3例CD4T淋巴细胞绝对值<0.3×10⁹/L。血气分析均提示明显的低氧血症，胸部X线表现为双肺纹理增多模糊，CT表现为双肺磨玻璃影，间质性病变为主。痰液六胺银染色可见卡氏肺孢子虫菌包囊，5例均使用甲氧苄胺嘧啶－磺胺甲噁唑的治疗，3例同时加用卡泊芬净治疗，同时所有的患儿均继续使用糖皮质激素，2例较前减5 mg泼尼松，其余剂量基本一致。经积极治疗4例好转，1例死亡。(3)对照组20例患儿中女13例、男7例，中位年龄为12.5岁，其中9例使用免疫抑制剂治疗，病例组与对照组比较，性别、年龄、基础患病时间在两组间分布均衡，激素用量、肾脏受损、是否使用免疫制剂及免疫制剂药物强度在两组间差异无统计学意义(均P>0.05)，而淋巴细胞绝对值两组比较差异有统计学意义[0.5(0.3，1.4)×10⁹/L比1.5(1.0，2.1)×10⁹/L, P<0.05]。

SLE患儿在激素联合免疫抑制剂使用时，淋巴细胞绝对值低是并发PCP的高危因素。长期使用激素及免疫抑制剂治疗的SLE患儿需定期监测淋巴细胞绝对值；对于淋巴细胞绝对值低的患儿，需要严密关注是否出现发热、干咳、胸闷憋气、低氧血症等症状；及时进行胸部影像学检查有助于帮助诊断PCP。提高对易并发PCP的高危SLE患儿的识别能力，动态检测CD4T淋巴细胞绝对值，当<0.3×10⁹/L时，予甲氧苄胺嘧啶－磺胺甲噁唑预防PCP治疗可能是有意义的。