【摘 要】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科，北京100730;山东大学齐鲁医院（青岛）消化内科，青岛 266035中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科，北京100730中国医
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高，多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠，可同时累及结肠，单纯结肠病变相对少见，病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出（6/6），肠系膜密度增高或呈“梳状征”（4/6），多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石（5/6）。内镜下表现为不规则浅溃疡，环腔分布（5/6），病变界限分明，黏膜肿胀（6/6）。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同，青中年、小肠受累、多发节段性病变多见，且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据，早期识别和诊断，给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。
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目的评估骨髓瘤细胞CD56表达在新诊断多发性骨髓瘤（MM）患者中的预后价值。方法选择2011年1月1日至2021年1月1日在首都医科大学北京朝阳医院治疗的332例新诊断MM患者，中位年龄为60岁，男女比例为1.2∶1，所有患者在诱导治疗前均利用流式细胞术的方法检测骨髓瘤细胞表面CD56的表达，分析骨髓瘤细胞CD56表达与新诊断MM总生存期（overallsurvival，OS）和无进展生存期（progression-freesurvival，PFS）的关系。为平衡CD56阳性和阴性患者之间预后因素的分布，
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