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目的
探讨行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）患者的临床及影像学特点。
方法对2007年1月至2013年9月登记的38例bvFTD及22例阿尔茨海默病（AD）患者的临床及影像学资料进行回顾性分析，收集了包括Addenbrooke改良认知评估量表（ACE-R)、额叶行为量表（FBI）、额叶功能量表（FAB）的评估结果（分）以及MRI检查结果，并进行比较。
结果（1）bvFTD早期最常见的症状依次为执行功能障碍、行为去抑制、淡漠、同情心丧失、记忆力下降、口欲亢进、强迫化行为，误诊率高（31/38）。（2）bvFTD患者与AD患者在发病年龄上差异有统计学意义，性别、教育程度、病程差异无统计学意义。bvFTD组与AD组相比，在ACE-R［(38.0±19.8)分与（25.7±15.9）分］、FBI［（30.9±10.0）分与（17.8±7.6）分］、FAB［（8.0±3.1）分与（9.7±2.6）分］评估结果上差异有统计学意义（t=2.472、5.313、－2.127，均P＜0.05）。FBI量表诊断bvFTD最佳划分界值为24.5分，敏感度为76.3%，特异度为95.5%。（3）bvFTD组患者头颅MRI表现为双侧大脑半球前部对称或不对称性额颞叶萎缩，萎缩的程度及范围变异大，8例患者伴有不同程度海马萎缩。
结论bvFTD患者早期症状复杂,易误诊，首发症状多为行为、执行功能障碍。成套行为-认知量表有助于bvFTD诊断。与AD相比，bvFTD的典型MRI改变为前脑(额颞叶)萎缩。