【摘 要】
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目的了解先天性肝纤维化的临床病理特征。方法回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果
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目的了解先天性肝纤维化的临床病理特征。方法回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果。结果 48例患者均有门静脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示10例存在肝肾囊肿。48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori’s)病。结论对于病因不明肝硬化、门静脉高压与肝功能损害程度不相符的患者,应考虑先天性肝纤维化的诊断。
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