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乳腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the breast,ACC）临床少见。2012WHO将其归为乳腺浸润性癌的特殊亚型,具低度恶性。ACC形态学、免疫标记都类似涎腺肿瘤,其ER、PE、HER虽为三阴,但预后要好于三阴的浸润性乳腺癌。由于肿瘤组织形态的多样性,此病误诊率高,因此提高对此病的认识,对患者诊疗及预后尤为重要。本文报道1例ACC并结合文献对其病理特点进行分析。