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目的 提高先天性胆总管囊肿的诊断和治疗水平。方法 回顾性总结分析沂蒙山区４所市直医院２４年间收治的先天性胆管囊肿５４例。结果 经Ｂ超检查的确诊率为９６．３％，ＣＴ检查的克诊率为１００％。５４例均经手术治疗，其中囊肿十二指肠吻合２例中１例再次手术；囊肿部分切除、囊肿空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ吻合８例中再次手术１例；４４例囊肿切除、肝总管空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ吻合（综合性方法）术后均无临床不适，无逆行感染