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目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点,并结合文献复习以提高诊治水平。方法分析河南省人民医院呼吸内科最近开胸肺活检证实1例IPH临床资料。结果患者,男性,24岁,胸闷、咳嗽、咯血、贫血,口唇无发绀。心肺听诊未见异常。胸片示两肺野斑点状模糊影,毛玻璃样改变,以双下肺明显。肺高分辨率CT(HRCT):双肺弥漫分布细网状、结节状、斑片状、磨玻璃状阴影,伴有细支气管扩张。纤支镜检查:未发现异常,局部麻醉开胸肺活检病理证实IPH。结论外科肺组织活检找到含铁血黄素巨噬细胞,可明确诊断,并同时排除其他类似