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先天性心脏病常因继发肺动脉高压而失去手术根治机会.肺血管重建是肺动脉高压的病理学特征,围绕血管重建中肺血管平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质沉积是心血管领域的研究重点.近年发现结缔组织生长因子可与血管平滑肌细胞表面的一些受体结合并通过相应的信号传导通路激活相关基因表达,引起血管平滑肌细胞增殖、迁移和细胞外基质异常沉积等生物学行为改变,血管重建可能是肺动脉高压发病的分子病理机制之一.