【摘 要】
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舞蹈症-棘红细胞增多症（ChAc）属于神经棘红细胞增多症（NA）较为常见的一种，目前常染色体9q21上的VPS13A基因是唯一致病基因，以神经系统变性表现及外周血棘红细胞增多为典型特征，其临床表现复杂多样，辅助检查结果多变，目前国内外尚无统一的诊治标准，本文通过总结相关文献，针对ChAc的病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗、疾病管理及预后进行阐述。
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舞蹈症-棘红细胞增多症（ChAc）属于神经棘红细胞增多症（NA）较为常见的一种，目前常染色体9q21上的VPS13A基因是唯一致病基因，以神经系统变性表现及外周血棘红细胞增多为典型特征，其临床表现复杂多样，辅助检查结果多变，目前国内外尚无统一的诊治标准，本文通过总结相关文献，针对ChAc的病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗、疾病管理及预后进行阐述。
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