目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括:先天性肺囊肿37例,先天性肺大叶气肿6例,肺隔离症10例。肺囊肿行肺叶切除27例、囊肿摘除8例、肺楔形切除2例;肺大叶气肿中5例有呼吸窘迫,均行肺叶切除术。肺隔离症中包括叶内型3例,叶外型7例,均手术切除。结果无手术死亡,近期主要并发症包括反复气胸1例、少量胸腔积液1例、肺炎2例。所有病人均痊愈出院。随访病人中1例肺囊肿复发,术后3年再次行左下肺叶切除术。其余病人均恢复良好,肺功能正常。结论小儿先天性肺囊性病应早诊断、早手术,对有明显压迫症状和呼吸窘迫者应急诊手术。手术是先天性肺囊性病的主要治疗方法,肺叶切除是标准术式,术后肺功能均可恢复。