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干燥综合征是一种主要可累及患者外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。该病属于弥漫性结缔组织病,患者多为40岁以上的女性,男女患者的比例为1∶9~20。
引起自身免疫性疾病的元凶是患者体内的异常淋巴细胞及其抗体。它们会攻击患者正常的器官、组织和细胞,引起高丙种球蛋白血症,并能使免疫球蛋白(IgG)和循环免疫复合物升高,使补体水平下降等,从而可导致患者出现一系列的症状。干燥综合征患者主要是大唾液腺及泪腺的分泌受阻,其典型的临床表现是常患有干燥性结膜炎和口干燥症(故又将干燥综合征叫口眼干燥症)。另外,该病患者的呼吸道、口腔、食道等处的黏膜结构也会遭到破坏,从而可导致其腺体以外的多器官受到损害。
由于干燥综合征患者的临床表现比较复杂,可呈多器官、多系统损害,并有可能演变为恶性淋巴瘤等,所以一旦明确诊断应尽早进行治疗,千万不能忽视。目前对该病的诊断标准尚未统一,许多该病患者从出现症状到确诊往往要经历5~10年的时间。有关专家指出,凡有口或眼干燥的症状,或眼部反复发生化脓性感染,或有猖獗性龋齿,或腮腺反复肿大,或出现高蛋白血症以及非感染性器官损害等情况的患者,均应进行自身抗体的筛选检查,并可做有关口眼干燥症的相关检查,以帮助明确诊断。
目前,临床上尚无根治干燥综合征的特效方法,对该病患者多采取替代疗法和对症进行治疗。治疗该病的药物主要是各种人工替代品,如人工泪液和人工唾液等,必要时可在医生的指导下使用必嗽平等,以增加唾液和泪液的分泌。出现腺体以外症状(如关节炎、肺间质改变以及肝、肾和神经系统改变等)者可应用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。例如,伴有自身免疫性肝损伤、血管炎、神经精神病变、肾小球肾炎、心包积液等病症的该病患者,可应用泼尼松、环磷酰胺进行冲击治疗。合并有类风湿关节炎者,可联合应用泼尼松和氨甲喋呤进行治疗,待症状改善后再逐渐减量。该病患者也可应用非甾体抗炎药,以缓解肌肉和关节的疼痛。出现低钾血症者可以先通过静脉滴注的方式进行补钾,待血钾水平平稳后再改用口服的方式进行补钾。相对于上述各种治疗方法,免疫净化疗法的优点是可以在短期内清除该病患者体内的致病物质,减轻异常的细胞免疫反应及体液免疫反应,从而可迅速缓解患者的临床症状。另外,干燥综合征患者应用免疫净化疗法还可使其他药物的用量减少,这在一定程度上可降低药物的副作用。
总之,干燥综合征患者的病情进展缓慢,只要病情未演变为恶性淋巴瘤,其预后尚好,否则应及时地进行化疗。值得一提的是,干燥综合征患者在用药时必须有专科医生的指导,绝不可擅自用药。
附:
2002年干燥综合征
国际分类(诊断)标准
Ⅰ.至少存在下列一项口腔症状
1.每天自觉口干且已持续3个月以上的时间
2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需要用水帮助
Ⅱ.至少存在下列一项眼部症状
1.每天自觉眼干且已持续3个月以上的时间
2.反复出现沙子进眼或沙子磨眼的感觉
3.每天需用3次或3次以上的人工泪液
Ⅲ.至少符合下列一项眼部体征
1.Schirmer试验结果呈阳性(≤5mm/5min)
2.角膜染色检测结果呈阳性(≥4van Bijsterveld计分法)
Ⅳ.组织学检查:下唇腺病理检查结果显示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶)
Ⅴ.至少符合下列一项唾液腺受损条件
1.唾液流率检测结果呈阳性(≤1.5ml/15min)
2.腮腺造影检查结果呈阳性
3.唾液腺放射性核素检查结果呈阳性
Ⅵ.自身抗体:抗SSA或抗SSB呈阳性(双扩散法)■
引起自身免疫性疾病的元凶是患者体内的异常淋巴细胞及其抗体。它们会攻击患者正常的器官、组织和细胞,引起高丙种球蛋白血症,并能使免疫球蛋白(IgG)和循环免疫复合物升高,使补体水平下降等,从而可导致患者出现一系列的症状。干燥综合征患者主要是大唾液腺及泪腺的分泌受阻,其典型的临床表现是常患有干燥性结膜炎和口干燥症(故又将干燥综合征叫口眼干燥症)。另外,该病患者的呼吸道、口腔、食道等处的黏膜结构也会遭到破坏,从而可导致其腺体以外的多器官受到损害。
由于干燥综合征患者的临床表现比较复杂,可呈多器官、多系统损害,并有可能演变为恶性淋巴瘤等,所以一旦明确诊断应尽早进行治疗,千万不能忽视。目前对该病的诊断标准尚未统一,许多该病患者从出现症状到确诊往往要经历5~10年的时间。有关专家指出,凡有口或眼干燥的症状,或眼部反复发生化脓性感染,或有猖獗性龋齿,或腮腺反复肿大,或出现高蛋白血症以及非感染性器官损害等情况的患者,均应进行自身抗体的筛选检查,并可做有关口眼干燥症的相关检查,以帮助明确诊断。
目前,临床上尚无根治干燥综合征的特效方法,对该病患者多采取替代疗法和对症进行治疗。治疗该病的药物主要是各种人工替代品,如人工泪液和人工唾液等,必要时可在医生的指导下使用必嗽平等,以增加唾液和泪液的分泌。出现腺体以外症状(如关节炎、肺间质改变以及肝、肾和神经系统改变等)者可应用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。例如,伴有自身免疫性肝损伤、血管炎、神经精神病变、肾小球肾炎、心包积液等病症的该病患者,可应用泼尼松、环磷酰胺进行冲击治疗。合并有类风湿关节炎者,可联合应用泼尼松和氨甲喋呤进行治疗,待症状改善后再逐渐减量。该病患者也可应用非甾体抗炎药,以缓解肌肉和关节的疼痛。出现低钾血症者可以先通过静脉滴注的方式进行补钾,待血钾水平平稳后再改用口服的方式进行补钾。相对于上述各种治疗方法,免疫净化疗法的优点是可以在短期内清除该病患者体内的致病物质,减轻异常的细胞免疫反应及体液免疫反应,从而可迅速缓解患者的临床症状。另外,干燥综合征患者应用免疫净化疗法还可使其他药物的用量减少,这在一定程度上可降低药物的副作用。
总之,干燥综合征患者的病情进展缓慢,只要病情未演变为恶性淋巴瘤,其预后尚好,否则应及时地进行化疗。值得一提的是,干燥综合征患者在用药时必须有专科医生的指导,绝不可擅自用药。
附:
2002年干燥综合征
国际分类(诊断)标准
Ⅰ.至少存在下列一项口腔症状
1.每天自觉口干且已持续3个月以上的时间
2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需要用水帮助
Ⅱ.至少存在下列一项眼部症状
1.每天自觉眼干且已持续3个月以上的时间
2.反复出现沙子进眼或沙子磨眼的感觉
3.每天需用3次或3次以上的人工泪液
Ⅲ.至少符合下列一项眼部体征
1.Schirmer试验结果呈阳性(≤5mm/5min)
2.角膜染色检测结果呈阳性(≥4van Bijsterveld计分法)
Ⅳ.组织学检查:下唇腺病理检查结果显示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶)
Ⅴ.至少符合下列一项唾液腺受损条件
1.唾液流率检测结果呈阳性(≤1.5ml/15min)
2.腮腺造影检查结果呈阳性
3.唾液腺放射性核素检查结果呈阳性
Ⅵ.自身抗体:抗SSA或抗SSB呈阳性(双扩散法)■