【摘 要】
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目的:提高对腹膜后纤维化疾病的认识.方法:回顾性分析2例同胞兄弟特发性腹膜后纤维化的临床资料,并结合文献复习对其病因、诊断和治疗等进行归纳.结果:弟弟首先发病,就诊时病
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目的:提高对腹膜后纤维化疾病的认识.方法:回顾性分析2例同胞兄弟特发性腹膜后纤维化的临床资料,并结合文献复习对其病因、诊断和治疗等进行归纳.结果:弟弟首先发病,就诊时病理提示为晚期腹膜后纤维化伴有严重的肾功能损害,药物和手术治疗效果欠佳,通过肾造瘘维持肾功能,预后不良;哥哥随后发病,出现不典型的临床症状,由于有弟弟的相关病史而获得早期诊断和手术治疗,得到治愈.结论:腹膜后纤维化早期缺乏特异性临床表现,影像学的特征和病理表现有助于明确诊断和选择治疗方案.早期诊断疗效好,晚期患者应保护肾功能,提高生活质量,并做好长期随访.
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