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患者,女,17岁.因低热、经常鼻出血、食欲不振、日渐消瘦于1996年3月24日入院.体检:智力低下,腹膨隆,肝肋下5 cm,脾肋缘下7 cm,眼底可见视网膜樱桃样红斑,无神经系统症状.骨髓有核细胞增生活跃,M/E为3.6:1,全片可见541枚尼曼-匹克细胞.该细胞体积较大(约为20～90 μm),胞浆淡红色,其中充满密集而大小不均匀的圆形空泡,形如蜂房,核小偏位,一般为1个,偶见双核,染色质致密呈粗网状,核仁可见.组织化学染色:PAS(一),POX(+),苏丹黑B、油红O、硫酸耐尔蓝染色均呈阳性,神经磷脂