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【目的】探讨肾上腺神经外胚层肿瘤复发后的处理。【方法】报告1例复发性肾上腺神经外胚层肿瘤并发下腔静脉癌栓的病例，结合文献复习讨论。患者因腹膜后肿瘤行右肾上腺及肿瘤手术切除，术后化疗，术后1年复发合并下腔静脉癌栓及双下肢浮肿，在本院行右肾切除及肿瘤清扫＋下腔静脉部分切除，术后出现下肢静脉血栓，经溶栓、抗凝等治疗。【结果】手术后患者肾功能代偿正常，下肢静脉浮肿消退，择期行化疗或放疗。【结论】神经外胚层肿瘤为恶性程度高的肿瘤，易转移和复发，手术是治疗的根本办法，放疗和化疗效果不确切。