目的探讨Rosai-Dorfman病（RDD）的影像学表现及病理特点。方法回顾性分析经手术和病理证实的10例RDD患者的临床资料,男6例,女4例,年龄2³9岁,中位年龄21岁,术前均针对性行数字化X线摄影（DR）和（或）CT、MRI检查,初步分析10例患者的影像表现和病理特点以及两者之间的关系。结果 CT共检出受累淋巴结64枚,最长径>1.0 cm者40枚（62.7%）,密度均匀者62枚（96.7%）,14枚（21.8%）边缘模糊,CT增强扫描直径>1.5 cm的受累淋巴结中约88.6%呈现多环状或半环状强化。DR示右肱骨中上段骨髓腔条片状以低密度为主的骨破坏,小部分密度不均匀增高,未见骨膜反应,周围软组织未见肿胀。顶骨病灶CT平扫呈低密度,边界清晰,累及板障与颅骨内外板,边缘未见硬化,MRI示病灶T₁WI及T₂WI均呈中等信号,扩散加权成像（DWI）部分呈高信号,钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）T₁WI增强扫描呈显著强化,侵犯周围软组织。左上臂软组织病变T₁WI呈稍低信号,T₂WI呈稍高信号,其内见低信号分隔,DWI呈高信号,Gd-DTPA增强扫描肿块显著强化,外侧边界不清,增强磁共振血管成像（CE-MRA）显示肿瘤血管丰富。病检光镜下均可见一类胞体大、胞质丰富的组织细胞,其胞浆内见吞噬的大量中性粒细胞、浆细胞和小淋巴细胞,免疫组织化学均为组织细胞S-100（+）,CD68（+）。结论淋巴结RDD和淋巴结外受累有着不同的影像学表现,部分与病理特点有一定的相关性,正确认识其影像与病理学特点,有助于完善鉴别诊断。