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目的 评估尿生殖窦部分游离术在女性先天性肾上腺皮质增生症(congenital adre-nal hyperplasia,CAH)所致性发育异常(disorder of sex development,DSD)治疗中的疗效.方法 回顾性分析2016年4月～2019年11月诊治的CAH导致儿童46,XX DSD患儿的临床资料.术前行膀胱镜检查以测量尿生殖窦共同通道长度,筛选出适合行尿生殖窦部分游离术(partial urogenital sinus mobilization PUM)结合阴蒂整形术和阴唇成形术一期完成外生殖器女性化手术的患儿15例.术后随访会阴部外观、尿动力学检查、下尿路症状以评估疗效.结果 术后所有患儿均获得随访,随访时间分别为术后6个月、1年、2年.尿生殖窦共同通道长度0.9～1.9 cm,平均1.45 cm.患儿切口均Ⅰ期愈合;其中13例外阴外形逼真,1例出现小阴唇一大一小、对称性欠佳,1例阴道狭窄,但无任何病例出现下尿路症状(lower urinary tract symptoms,LUTs);术后均行尿流动力学检查:最大尿流率:12～27 ml/s,充盈期膀胱未见异常,膀胱容量在正常范围,无漏尿;最大排尿期压力未见异常.结论 PUM术对于尿生殖窦共同通道较短(小于1.9cm)的46,XXDSD患儿有较理想的治疗效果,术后外观逼真,且阴道狭窄、尿动力学检查异常等发生概率低.