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目的 研究肾小球足细胞相关蛋白NEPH1和Nephrin在膜型狼疮肾炎(V-LN)蛋白尿产生中的作用.方法 选择V-LN 25例,18例同期住院的特发性膜性肾病(IMN)作对照,另取5例因肾脏肿瘤行一侧肾切除的远端相对正常肾脏组织作为健康对照;检测尿常规、尿蛋白定量(24 h)、肝功能、肾功能、血脂、血清补体、尿补体(C3)及尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG),2组病例肾组织作常规病理检查和NEPH1、Nephrin免疫荧光染色,激光共聚焦显微镜观察NEPH1、Nephrin表达和分布的变化,组间两两比较采用t检验.结果 2组病例尿蛋白定量(24 h)[(3.5±0.6)和(3.7±0.7)g]、血清白蛋白[(26±3)和(24±3)g/L]、血清肌酐[(108±9)和(102±8)μmol/L]、尿C3[(3.4±0.8)和(3.8±1.1)mg/L]差异无统计学意义(P>0.05),V-LN组血清总胆固醇[(6.3±0.9)mmol/L]、甘油三酯[(2.0±0.3)mmol/L]、血清补体C3[(0.40±0.16)g/L]、C4[(0.05±0.02)g/L]均低于IMN组[分别为(9.2±1.3)、(3.7±0.5)mmol/L,(0.72±0.06)、(0.12±0.01)g/L](P<0.05),而V-LN组尿红细胞和尿NAG(P<0.05,P<0.01)均高于IMN组;间接免疫荧光显示V-LN及IMN患者肾组织中NEPH1、Nephrin的表达均减弱,但V-LN组的表达减弱不如IMN组明显.结论 足细胞相关蛋白NEPH1、Nephrin表达下降可能参与了LN蛋白尿的发生,其他机制如肾小管上皮细胞的损害可能在V-LN蛋白尿的发生中也起了一定作用。