【摘 要】
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尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCDs)是由参与氨解毒过程的酶或转运体的遗传缺陷引起的,这些酶或转运体的缺乏可导致血液和大脑中氨的毒性水平积累,若治疗不及时,可发展为脑病或者遗留神经系统后遗症,甚至死亡.UCDs可以在任何年龄出现,这取决于缺陷的类型和缺陷的严重程度,发病年龄越早,预后相对越差.目前尿素循环障碍的主要治疗手段包括:饮食、药物以及肝脏移植.部分患者可渡过急性发病的危险期,但遗留的神经系统损害以及疾病易反复发作的特点给患者造成巨大的痛苦,本文就尿素循环障碍发病机制、临
【机 构】
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150000,哈尔滨医科大学第二附属医院儿科
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尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCDs)是由参与氨解毒过程的酶或转运体的遗传缺陷引起的,这些酶或转运体的缺乏可导致血液和大脑中氨的毒性水平积累,若治疗不及时,可发展为脑病或者遗留神经系统后遗症,甚至死亡.UCDs可以在任何年龄出现,这取决于缺陷的类型和缺陷的严重程度,发病年龄越早,预后相对越差.目前尿素循环障碍的主要治疗手段包括:饮食、药物以及肝脏移植.部分患者可渡过急性发病的危险期,但遗留的神经系统损害以及疾病易反复发作的特点给患者造成巨大的痛苦,本文就尿素循环障碍发病机制、临床现状、诊治进展以及面临的挑战做一综述.
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目的 了解西藏地区影响女性卵巢功能及生育力的相关因素.方法 收集2018年6月—2019年6月在西藏自治区人民医院就诊的105例不孕症女性患者,采集其基础数据;根据年龄分成四组,依次是≤30岁组、30<～≤35岁组、3540岁组;于月经第2～4天采静脉血,通过ELISA的方法检测基础性激素、抗缪勒管激素(AMH)、以及游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺素(TSH)等;通过彩超计算窦卵泡数(AFC),来综合评价卵巢功能及生育力.结果 年龄3540岁组女性的AMH和AFC的水平均显著低于≤30岁组和3040岁组
现代辅助生殖技术的进步为不孕症治疗做出了巨大贡献,但治疗中如果发生空卵泡综合征(EFS),则无法从成熟的卵泡中获取卵母细胞.虽然EFS比较罕见,但由于无法使用超声波或血清激素水平进行预测,而且EFS发生机制尚不明确,因此一直是辅助生殖技术中需要解决的难题之一.关于EFS的发病机制医学界尚无确切定论.最早2008年Stevenson首次将FES详细区分为真性和假性,并提出真性空卵泡综合征(GEFS)的病因、治疗同假性空卵泡综合征(FEFS)有很大差别,这对EFS的病因、治疗及预后等方面的研究具有里程碑式的意
图网络是一类无处不在而复杂度的结构,它描述了真实世界中的各种关系。从社交媒体网络,学术网络到电商用户与商品组成的网络,都可以作为图网络。图网络上的表示学习近年来是学术研究中的焦点问题。其核心思想是从节点层面学习低维向量,该低维向量表征了结构和属性特征。学习到的低维向量可以用于诸多下游任务,例如节点分类,链接预测,社区检测以及图分类等任务。近来,经过研究人员的不懈努力,图神经网络已成为网络表示学习中
多囊卵巢综合征(PCOS)主要发生于育龄期女性,病因及发病机制不明,是一种临床表现复杂的内分泌代谢异常的疾病,通常表现为月经不调、不孕、肥胖、双卵巢呈多囊样改变等,近年来PCOS引起的不孕逐渐成为生殖领域的研究热点.PCOS患者在超声上的改变与部分内分泌指标相关,经阴道超声检查能清晰地显示PCOS患者卵巢改变情况(包括卵巢形态学改变、血流动力学改变及功能学改变),从而为临床诊断及有效治疗提供了一定帮助.今后三维能量多普勒超声、三维容积超声及实时超声弹性成像等超声新技术可能成为多囊卵巢综合征重要的诊断方法.
目的 评价达英-35与克罗米芬联合应用治疗多囊卵巢综合征(PCOS)不孕症的疗效.方法 检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方学术期刊全文数据库(WF)、维普期刊全文数据库(VIP)、PubMed数据库建库以来至2020年4月所有相关文献;筛选出达英-35联合克罗米芬治疗多囊卵巢综合征不孕症的临床随机对照试验;提取数据和质量评价后,采用Review Manager 5.3软件进行Meta分析.结果 共纳入文献11篇、PCOS不孕症患者922例.以达英-35联合克罗米芬治疗者为试验组,单用克罗米芬治疗者为
颈部淋巴结肿大是临床上常见的颈部淋巴结疾病,若双侧的淋巴结被侵袭,则患者的5年生存率仅有25%。临床中医生检测通常存在主观误差且诊断较为费时。近期,越来越多的研究工作聚焦于使用机器学习方法进行颈部淋巴结病的鉴别。相关研究工作基于灰度超声图像进行淋巴结的鉴别,然而,灰度超声成像技术对血管、淋巴结等不同组织的区分能力较差,仅使用灰度超声图像常常造成模型将血管和淋巴混淆识别。多普勒超声能够提供淋巴结内部
鬼成像又被称作关联成像,相较于传统的同轴成像系统,它属于一种离轴成像的成像方式,因其具有高分辨率以及抗湍流干扰等特点,成为近年来量子成像领域的研究热点。不同于传统基于光场一阶关联性获得物体信息的成像方式,鬼成像是一种基于光场二阶关联性甚至更高阶关联性获取物体信息的成像方式。为获得较高质量的图像,需要庞大的测量次数,因此低重构效率以及较为耗时的数据采集成为制约鬼成像实用化发展所面临的关键问题。针对鬼
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