探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）合并间质性肺疾病（ILD）患者临床特点及相关危险因素，比较不同ANCA血清型间质性肺病患者的胸部高分辨率CT（HRCT）特征。

回顾性分析2010年1月1日至2017年4月30日就诊于天津医科大学总医院的125例AAV患者临床资料，根据有无合并ILD分组，比较2组患者临床特点；将82例AAV-ILD组根据ANCA血清型分组，应用t检验、χ²检验/Fisher确切概率法统计分析，比较2组胸部HRCT表现特征；采用Logistic回归模型分析AAV合并ILD相关危险因素。

125例AAV患者，合并ILD 86例（68.8%）。AAV-ILD组患者平均发病年龄明显高于无间质性肺病组（NILD）[（66±11）岁和（56±15）岁，t=-3.78，P=0.001]。AAV-ILD组患者多有咳嗽、咳痰症状（χ²=4.676，P=0.031），且血清CEA水平（t=-1.908，P=0.012）、CA199水平（t=-2.286，P=0.025）及CA153水平（t=-2.857，P=0.007）高于NILD组。比较AAV-ILD患者胸部HRCT显示，MPO-ANCA阳性组较PR3-ANCA阳性组更易出现肺纤维化（χ²=7.736，P=0.005）、弥漫网格影（χ²=9.762，P=0.002）及蜂窝影（χ²=4.278，P=0.039）。多因素Logistic相关危险因素分析显示：年龄>65岁[OR（95%CI）：3.305（1.280，8.531），P=0.013]和BVAS评分≥15分[OR（95%CI）：3.249（1.280，8.247），P=0.013]为AAV合并ILD患者危险因素，而PR3-ANCA阳性[OR（95%CI）：0.063（0.005，0.851），P=0.037]提示合并ILD概率低。

ILD为AAV患者常见肺损害，尤其老年患者。血清癌胚抗原（CEA）、糖类抗原（CA）199、CA153水平的升高可能是肺间质病变的预警标志。MPO-ANCA阳性患者肺部HRCT可能更易出现肺纤维化。