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目的:探讨儿童先天性主动脉瓣狭窄的解剖特点、治疗方式及临床转归。方法:对2012年1月至2016年10月,于我科住院治疗的儿童先天性主动脉瓣狭窄(AS)患者82例(男女比1.16∶1,中位年龄48个月)按不同标准行临床分组研究:包括主动脉瓣解剖形态,合并的心内畸形及不同的干预手段等,通过随访超声心动图指标、临床症状及心功能,评估其转归及影响因素。结果:1本组病例单纯AS36例中,10例行经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV);11例选择外科手术9例行主动脉瓣成形术(AVP),2例行主动脉瓣置换(AVR),另15例随访观察;AS合并其他心血管畸形患儿46例中,14例选择外科手术同时矫治AS及其他合并畸形,合并动脉导管未闭或主动脉缩窄的部分病例因AS轻度未处理主动脉瓣,随访AS程度减轻。2瓣膜形态与疗效:40例三叶主动脉瓣(TAV)中,有13例行介入或外科手术治疗;41例二叶主动脉瓣(BAV)中,22例行介入或外科手术治疗。按BAV及TAV分组,本组提示同种干预方式时的即刻和中期压差变化差异无统计学意义(P>0.05),且主动脉瓣反流均无明显加重。3干预方式与疗效:33例AS矫治成功的患者中,10例PBAV及23例AVP分组比较,发现在同种瓣膜形态时,即刻和中期压差下降,差异无统计学意义(P>0.05),且随访主动脉瓣反流无明显加重。结论:PBAV或AVP治疗对BAV与TAV的AS患儿,早、中期疗效无明显差异。儿童AS需综合评估制定个体化随诊治疗方案。