多中心型Castleman病合并红病样病变一例

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患者,男,农民.因全身淋巴结肿大20余年,皮肤瘙痒3余年,于2011年3月12日入本院.入院时体查:全身皮肤红肿,脱屑,并可见搔抓后破损的皮肤.手足部皮肤病变见图1A、1B.双侧腋窝、腹股沟扪及约10枚肿大淋巴结,最大约鸡蛋大小,中等硬度,活动度可.皮肤科以红皮病收住院.住院后检查:血常规示白细胞33×109/L,红细胞3.35×1012/L,血小板310×109/L,血红蛋白96 g/L,嗜酸性粒细胞计数3.6×109/L.狼疮全套示抗核抗体阳性(1∶80).肝肾功能示球蛋白53.8 g/L,余无明显异常.肝炎全套:HBsAg阳性,抗-HBc阳性,抗-HBe阳性.HBV-DNA定量<500copies/ml.骨髓细胞形态学检查示骨髓增生活跃.FIP1L1/PDGFRa以及BCR-ABL融合基因检查均阴性.皮肤病理活检示:表皮角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,海绵水肿,真皮浅层血管周围较致密的淋巴组织和少数嗜酸性粒细胞浸润(图2A).右腋窝淋巴结病理活检示:淋巴结结构尚存,窦索结构尚存,血管增生及滤泡增生,个别滤泡萎缩,窦索内有较多浆细胞浸润(图2B).最后确诊为:(1)多中心型巨大淋巴结病(浆细胞型);(2)红皮样病变;(3)病毒性肝炎慢性乙型.遂转本科治疗.转本科后予COP(长春瑞滨30 mg d1,环磷酰胺0.4 gd2、d4、d6,地塞米松10 mg d1 -c15)方案免疫抑制治疗,同时予雷公藤多苷、依匹斯汀、激素、卤米松等治疗红皮病,并加用拉米夫定预防乙肝病毒活动度增高.治疗结束后患者肿大淋巴结较前消退,全身皮肤红肿瘙痒消失,皱褶平复. 关键词:巨淋巴结增生/并发症;皮炎,剥脱性/并发症;病例报告

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