【摘 要】
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Sandhoff 病即 GM<sub>2</sub>神经节苷脂贮积病变异 O 型（GM<sub>2</sub> gangliosidosis VariantO）是由于缺乏溶酶体的β-氨基己糖甙脂酶A 和 B（E、C、3、2、1、30）（Hex A 和 He
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Sandhoff 病即 GM<sub>2</sub>神经节苷脂贮积病变异 O 型（GM<sub>2</sub> gangliosidosis VariantO）是由于缺乏溶酶体的β-氨基己糖甙脂酶A 和 B（E、C、3、2、1、30）（Hex A 和 Hex B）所致的常染色体隐性遗传病,这种酶缺乏导致各种葡萄糖轭合物和神经节苷脂积聚在内脏和中枢神经系统。1968年 Sandh off 等首先描述在幼儿和青年发病,而且以幼儿型较多,且更为严重。1973年 D
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