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[摘要] 目的 探讨恶性组织细胞病的诊断依据。 方法 骨髓涂片细胞形态学检查（瑞氏染色），给合临床体征。 结果 两例均为恶性组织细胞病。 结论 MH临床表现与其它疾病很相似，误诊与漏诊率较高，应引起重视。
[关键字] 恶性组织细胞病；增生；病理
[中图分类号] R733.1 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2011）13-161-01
MH是一种细胞来源不同而临床表现相同的异质性疾病，增生细胞可为T、B淋巴细胞或单核-巨噬细胞[1]。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象[2]。
1 临床资料
例1，男，32岁，农民。因发热腹痛，腹泻。经抗炎及灌肠治疗效果差而于2004年10月8日住院治疗。体格检查：既往体健，精神、神志可。体温41℃，急性病容。巩膜、皮肤无黄染及出血点。化验：血常规：WBC 2.9×109/L，BPC 80×109/L，Hb 78 g/L。肝功：GPT 397 U/L，T-Bil 13.9μmol/L，D-Bil 7.9μmol/L，L-Bil 6.0μmol/L.抗-HCV（-），HAV-IgM（-），HbsAg（-）。凝血四项：APTT 65.3 s，PT 20.9 s，TT 28.1 s，FIB 0.68 g/L。血、尿淀粉酶正常。B超提示：肝脏：上界右锁中线第五肋，下界右锁骨中线肋缘下30 mm。脾脏：长径130 mm，厚65 mm，肋下20 mm。外周血涂片中见有晚幼粒细胞。骨髓涂片：髂骨骨髓增生减低，片中异常组织细胞占21%，细胞大小不等，呈圆形、椭圆形。核呈圆形或双核。胞浆量丰富，染灰蓝色，但深浅不一。深色者无颗粒，浅色者可见数目不等的细小颗粒。并有空泡。染色质细质疏松呈网状。核仁清晰2～4个。见有吞噬性组织细胞，胞质中含有被吞噬的血小板。2 d后患者皮肤粘膜出现片状瘀斑，皮肤、巩膜黄染，病情迅速恶化，主动要求出院，2 d后死亡。
例2，男，41岁，农民，汉，2009年8月14日入院。1月半前无明显诱因出现上腹部饱胀不适，伴暖气、恶心、无反酸呕血，饮食量减少，伴鼻出血，并加重6 d且发热住院。自述入院前几天上腹部不适加重，自扪及上腹部有一包块，不能进食，两鼻孔出血，自行填塞后，可以止血，但鼻腔内仍有少量渗血。间断性发热、畏寒两次。平素体健，无毒物及放谢性接触。入院体格检查：体温40℃，脉搏120次/min，血压110/60 mmHg，慢性病容，神志清，精神差，中度贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染，双上肢皮肤见多处瘀斑，浅表淋巴结无肿大，睑结膜苍白，双鼻腔可见血痂，口唇色淡，齿龈无出血，心肺未见异常，上腹部饱满，全腹无压痛、反跳痛，肝右肋缘下约5 cm，剑突下10 cm，脾肋下3 cm，可扪及。均无触痛。辅助检查：血常规WBC 2.7×109/L，RBC 2.94×1012/L，Hb 75 g/L，MCV 83.0 fL，BPC 25×109/L，血涂片见有幼稚红细胞10%，红细胞中心淡染区扩大，体积小，血小板单个散在少见。血凝组合：APTT 51.3 s，PT 21.2 s，TT14.3 s，FIB 1.2 g/L。肝功能AST 371 U/L，ALP 237 U/L，ALT 150 U/L，TP 50 g/L，ALB 21 g/L。C14尿素呼吸试验及电子胃镜检查均大致正常。腹部B超：肝脾肿大。有腹水中等量。骨髓涂片细胞学检验：髂骨取材，增生减低，G：61%，E：15.7%，片中异常组织细胞占24%，细胞呈圆形、椭圆形或不规则形，核形圆形、不规则形、偶见双核，染色质呈细致网状，胞浆较丰富，着色浅淡蓝色或深蓝色，浆内含有数目不等的小颗粒，可见空泡。见有吞噬组织细胞，吞噬有血小板或红细胞。转上级医院治疗。
2 讨论
MH是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病，表现为长期发热，以高热为主，伴有进行性全身衰竭，淋巴结肿大，肝脾进行性肿大，后期有黄疸、出血、皮肤损害，浆膜腔积液[1]。大部MH有肝功能异常。病情凶险，预后差。男女发病率为3︰1[3]。不少报道均以农民为多见。确诊依据是骨髓、肝脾，淋巴结等器官或组织中出现异常的组织细胞，常伴有嗜血细胞现象。全血细胞减少也是本病特征之一。此病较少见，因其在临床表现上与某些疾病有相似之处，在骨髓形态学上出现组织细胞有形态学改变，容易误诊。易与淋巴瘤混淆，特别是CD30+阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ki-l性的T细胞淋巴瘤）与MH在临床上、组织病理上易发生混淆[3]。此时免疫组化染色CD68+、CD30-且无T细胞、B细胞表型。即可确定为异常细胞的组织细胞来源。细胞化学染色MH细胞伴有铁蛋白的增高，过氧化物酶阴性。酸性磷酸酶阳性，可被洒石酸所抑制。中性粒细胞碱性磷酸酶降低[4-5]。也应与噬血细胞综合症（反应性组织细胞增多症）相鉴别。噬血细胞综合征是良性增生过程。骨髓涂片细胞学检验细胞形态正常，大小较一致，分化好，核分裂少见。细胞化学检验S-100蛋白阴性，而在MH中为阳性。
[参考文献]
[1]姚尔固，林凤茹.血液科临床备忘录[M].北京：人民军医出版社，2006：339.
[2]王鸿利.血液学和血液学检验[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1997：210.
[3]叶任高.内科学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2000：654-655.
[4]陈文彬.诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2001：285.
[5] 孔伟.恶性组织细胞病1例[J].中国当代医药，2010，17（30）：126.
（收稿日期：2011-04-20）
[关键字] 恶性组织细胞病；增生；病理
[中图分类号] R733.1 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2011）13-161-01
MH是一种细胞来源不同而临床表现相同的异质性疾病，增生细胞可为T、B淋巴细胞或单核-巨噬细胞[1]。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象[2]。
1 临床资料
例1，男，32岁，农民。因发热腹痛，腹泻。经抗炎及灌肠治疗效果差而于2004年10月8日住院治疗。体格检查：既往体健，精神、神志可。体温41℃，急性病容。巩膜、皮肤无黄染及出血点。化验：血常规：WBC 2.9×109/L，BPC 80×109/L，Hb 78 g/L。肝功：GPT 397 U/L，T-Bil 13.9μmol/L，D-Bil 7.9μmol/L，L-Bil 6.0μmol/L.抗-HCV（-），HAV-IgM（-），HbsAg（-）。凝血四项：APTT 65.3 s，PT 20.9 s，TT 28.1 s，FIB 0.68 g/L。血、尿淀粉酶正常。B超提示：肝脏：上界右锁中线第五肋，下界右锁骨中线肋缘下30 mm。脾脏：长径130 mm，厚65 mm，肋下20 mm。外周血涂片中见有晚幼粒细胞。骨髓涂片：髂骨骨髓增生减低，片中异常组织细胞占21%，细胞大小不等，呈圆形、椭圆形。核呈圆形或双核。胞浆量丰富，染灰蓝色，但深浅不一。深色者无颗粒，浅色者可见数目不等的细小颗粒。并有空泡。染色质细质疏松呈网状。核仁清晰2～4个。见有吞噬性组织细胞，胞质中含有被吞噬的血小板。2 d后患者皮肤粘膜出现片状瘀斑，皮肤、巩膜黄染，病情迅速恶化，主动要求出院，2 d后死亡。
例2，男，41岁，农民，汉，2009年8月14日入院。1月半前无明显诱因出现上腹部饱胀不适，伴暖气、恶心、无反酸呕血，饮食量减少，伴鼻出血，并加重6 d且发热住院。自述入院前几天上腹部不适加重，自扪及上腹部有一包块，不能进食，两鼻孔出血，自行填塞后，可以止血，但鼻腔内仍有少量渗血。间断性发热、畏寒两次。平素体健，无毒物及放谢性接触。入院体格检查：体温40℃，脉搏120次/min，血压110/60 mmHg，慢性病容，神志清，精神差，中度贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染，双上肢皮肤见多处瘀斑，浅表淋巴结无肿大，睑结膜苍白，双鼻腔可见血痂，口唇色淡，齿龈无出血，心肺未见异常，上腹部饱满，全腹无压痛、反跳痛，肝右肋缘下约5 cm，剑突下10 cm，脾肋下3 cm，可扪及。均无触痛。辅助检查：血常规WBC 2.7×109/L，RBC 2.94×1012/L，Hb 75 g/L，MCV 83.0 fL，BPC 25×109/L，血涂片见有幼稚红细胞10%，红细胞中心淡染区扩大，体积小，血小板单个散在少见。血凝组合：APTT 51.3 s，PT 21.2 s，TT14.3 s，FIB 1.2 g/L。肝功能AST 371 U/L，ALP 237 U/L，ALT 150 U/L，TP 50 g/L，ALB 21 g/L。C14尿素呼吸试验及电子胃镜检查均大致正常。腹部B超：肝脾肿大。有腹水中等量。骨髓涂片细胞学检验：髂骨取材，增生减低，G：61%，E：15.7%，片中异常组织细胞占24%，细胞呈圆形、椭圆形或不规则形，核形圆形、不规则形、偶见双核，染色质呈细致网状，胞浆较丰富，着色浅淡蓝色或深蓝色，浆内含有数目不等的小颗粒，可见空泡。见有吞噬组织细胞，吞噬有血小板或红细胞。转上级医院治疗。
2 讨论
MH是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病，表现为长期发热，以高热为主，伴有进行性全身衰竭，淋巴结肿大，肝脾进行性肿大，后期有黄疸、出血、皮肤损害，浆膜腔积液[1]。大部MH有肝功能异常。病情凶险，预后差。男女发病率为3︰1[3]。不少报道均以农民为多见。确诊依据是骨髓、肝脾，淋巴结等器官或组织中出现异常的组织细胞，常伴有嗜血细胞现象。全血细胞减少也是本病特征之一。此病较少见，因其在临床表现上与某些疾病有相似之处，在骨髓形态学上出现组织细胞有形态学改变，容易误诊。易与淋巴瘤混淆，特别是CD30+阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ki-l性的T细胞淋巴瘤）与MH在临床上、组织病理上易发生混淆[3]。此时免疫组化染色CD68+、CD30-且无T细胞、B细胞表型。即可确定为异常细胞的组织细胞来源。细胞化学染色MH细胞伴有铁蛋白的增高，过氧化物酶阴性。酸性磷酸酶阳性，可被洒石酸所抑制。中性粒细胞碱性磷酸酶降低[4-5]。也应与噬血细胞综合症（反应性组织细胞增多症）相鉴别。噬血细胞综合征是良性增生过程。骨髓涂片细胞学检验细胞形态正常，大小较一致，分化好，核分裂少见。细胞化学检验S-100蛋白阴性，而在MH中为阳性。
[参考文献]
[1]姚尔固，林凤茹.血液科临床备忘录[M].北京：人民军医出版社，2006：339.
[2]王鸿利.血液学和血液学检验[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1997：210.
[3]叶任高.内科学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2000：654-655.
[4]陈文彬.诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2001：285.
[5] 孔伟.恶性组织细胞病1例[J].中国当代医药，2010，17（30）：126.
（收稿日期：2011-04-20）