目的：探讨滤泡树突状细胞肉瘤( follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床病理学特征、病因与发病机制、诊断及鉴别诊断。方法对7例淋巴结及结外部位FDCS进行临床病理学分析及免疫组化染色,并结合文献讨论。结果FDCS多发生于青壮年,以头颈部淋巴结多见,结外少见,多为无痛性肿块。瘤组织具有多种形态学特征,典型表现是瘤细胞由梭形至卵圆形或圆形构成,呈片状、束状、席纹状、漩涡状及模糊的结节状结构排列。胞核呈长梭形至圆形,染色质空泡状或细颗粒状,核仁小而明显,常见核内假包涵体,核分裂易见；胞质丰富淡染或嗜酸,胞界不清。间质散在淋巴细胞,并常见围绕血管形成袖套状结构。免疫表型：肿瘤细胞CD21、CD23、CD35均阳性(7/7)。结论 FDCS是一种较罕见的恶性肿瘤,诊断与鉴别诊断主要依据组织形态学及免疫表型,术后易复发。