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目的：分析外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征、治疗及预后。方法收集7例外阴血管肌纤维母细胞瘤，总结其临床表现、病理特征、治疗及预后，并结合国内外相关文献分析其发病机制及临床特征。结果7例患者临床症状主要为逐渐增大的无痛性外阴肿物，病理大体标本境界清楚，组织学上呈密集血管区与少细胞的水肿区交替分布。手术治疗为主，预后良好。结论外阴血管肌纤维母细胞瘤罕见，术前易误诊，超声可辅助诊断，治疗首选手术，术后需长期随访。