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泪腺上皮性肿瘤是一类具有相似的临床症状和体征,但有不同的生物学行为与预后的疾病,比较少见,具有潜在恶性。常表现为泪腺区肿胀、包块,眼球突出、移位、运动受限,有时可有眼睑下垂、视力下降、复视等。诊断主要依靠病史、体征及影像学检查,组织学诊断决定了随后的治疗方案并对预后提供重要的线索。文中的目的是对各种泪腺原发性上皮性肿瘤进行综述,包括发病率、临床表现、影像学特点、肿瘤特定组织学特征,并对手术治疗和肿瘤学治疗方式以及预后进行探讨。