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目的 探讨室间隔缺损并肺动脉高压及其合并畸形的诊断、术式选择及围手术期处理。方法 手术治疗室间隔缺损821例,其中补片修复292例,缝合修补529例。合并畸形14种(142例),需行矫正者134例均给予手术矫正。结果 早期死亡16例(1.9％),死因主要为心力衰竭、呼吸衰竭和心律失常。结论 室间隔缺损合并重度肺动脉高压者强调合理掌握手术指征及围手术期心肺支持与保护;对于合并主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭和右室双腔心等畸形者强调术前明确诊断,术中详细探查及合理处理。