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致心律失常性右室心肌病 ( arrhythmogenc right ventricular cardiomyopathy, ARVC) 是遗传相关性疾病, 其病理特征为心肌细胞进行性被纤维脂肪组织所替代, 临床表现主要为右心室扩大、心律失常与心脏性猝死. ARVC是青壮年猝死的主要疾病之一, 其发病率为0.02 % ~0.1 % .目前研究提示ARVC的发病与遗传相关, 但具体发病机制仍未清楚, 文章就其发病的分子机制的相关研究进行综述.