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目的：探讨皮肤Rosai—Dorfman病（CRDD）的皮损临床表现特征，结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法：收集14例CRDD患者资料，分析其临床表现特征并进行归类分型，对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果：14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型（64．7％），浸润斑块型（5．9％）及肿瘤样型（29．4％）3种基本类型，无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞，伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的