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患者男性，13岁。3年前无明显诱因出现进行性听力、视力下降，智能减低。近来症状加重，有时有“视而不见”现象，主动行为及言语减少，反应迟钝，不能进行简单数学运算，不与他人自主交往，行走缓慢。既往体健，否认家族遗传病史，无传染病史。查体欠合作，四肢肌力正常。右下肢轻瘫试验（＋），右下肢巴宾斯基征（＋）。双侧腱反射亢进，双侧霍夫曼征（＋）。