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目的:探讨肾移植术后原肾小细胞性神经内分泌癌的临床特征。方法:报告1例肾移植术后原肾小细胞性神经内分泌癌患者的临床资料:老年女性,肾移植术后5年,体检CT发现右侧原肾占位性病变,行双肾、输尿管全长切除术,术后病理回报为混合性小细胞癌(小细胞性神经内分泌癌伴少数移行细胞癌分化),随后患者接受了以健泽和顺铂联合应用的化疗方案。结果:术后已随访半年,至今存活。结论:肾移植术后使用免疫抑制剂,泌尿系肿瘤发病率升高;泌尿系小细胞神经内分泌癌少见,行根治性手术和术后化疗可能是较好的治疗方法。