【摘 要】
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目的 探讨超微结构特点用作临床肝豆状核变性早期诊断指标的可行性。方法 对15例以肝 损害为主要临床表现的肝豆状核变性病例进行临床、组织学、超微结构观察与 X 线能谱分析
【机 构】
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东南大学医学院附属南京第二医院儿肝科; 东南大学医学院附属南京第二医院儿肝科;
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目的 探讨超微结构特点用作临床肝豆状核变性早期诊断指标的可行性。方法 对15例以肝 损害为主要临床表现的肝豆状核变性病例进行临床、组织学、超微结构观察与 X 线能谱分析。结果 在同 一标本中可以见肝细胞不同阶段的病变，分别为：早期的脂肪变性、线粒体病变、毛细胆管内胆汁淤积； 中期的细胞核损伤、细胞内浆网损伤、溶酶体和残余小体出现；晚期的细胞完全破坏、高电子密度的残余 体、胶原纤维增生；炎症细胞极少。X 线能谱分析表现为铜离子沉积。结论 细胞内大块高电子密度的残 余体、胶原纤维增生和炎症细胞极少是该病的超微结构和组织学特征，具有诊断意义；X 线能谱分析显示铜 离子含量增多具有确诊意义。
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