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目的评价贲门周围血管断流及脾切除术治疗肝豆状核变性患者消化道出血的疗效。方法回顾性分析贲门周围血管离断术、脾切除术治疗合并严重肝病、消化道大出血的肝豆状核变性患者15例资料。结果 15例中急诊手术2例。手术方式包括贲门周围血管离断及脾切除术12例,单纯脾切除术3例。术前铜离子络合剂驱铜治疗至少3个月。手术指征是食管下段和胃底静脉曲张破裂,消化道大出血反复发作和严重的脾功能亢进。术后消化道出血停止,白细胞、血红蛋白和血小板明显升高。术后继续驱铜治疗,经(4.2±3.0)年随访,未见消化道出血复发,神经系统症状改善,可正常生活。结论在有效驱铜治疗的同时,对合并食管下段和胃底静脉曲张破裂、消化道出血的肝豆状核变性患者行贲门周围血管断流及脾切除术是安全、有效的,是药物驱铜治疗肝豆状核变性的重要辅助措施。