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室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)是新生儿期危重性青紫型先天性心脏病(CHD),自然病死率极高,需在出生后早期干预治疗。随着产前诊断技术及内外科治疗技术的提高,PA/IVS患儿的生存率及预后有了明显的改善。该文回顾并总结了PA/IVS诊断及治疗的新进展,旨在为该病的临床治疗提供参考。