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目的
分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。
方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型NHL患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法与预后。
结果皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)6例，痘疱样淋巴瘤(HVLL)3例，儿童滤泡性淋巴瘤(PFL)2例，结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)3例。71.4%(10/14例)患儿以皮肤病变起病，病程较长(发病至确诊中位时间10个月)，71.4%(10/14例)患儿伴发热，50.0%(7/14例)出现肝脾大，本组病例无中枢神经系统及骨髓浸润，外周血≥二系异常占28.6%(4/14例)。本组主要采用CHOP(环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松)或成熟B细胞性NHL化疗方案，50.0%(7/14例)病例加用干扰素治疗，1例复发患儿再次化疗后行异基因造血干细胞移植。初治完全缓解71.4%(10/14例)，未失访生存者中位随访时间26个月(12～64个月)，死亡2例，失访3例，复发1例。3年总生存率及无事件生存率分别为0.84、0.57。
结论儿童少见类型NHL早期临床表现不典型，中枢/骨髓浸润发生率低，发病至确诊时间长，病理诊断较困难，常用临床分期标准不适用，目前尚无标准治疗方案，运用成熟B细胞性NHL化疗方案，并加用干扰素治疗，SPTCL、HVLL及PFL预后相对良好。