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目的
探讨肝外胆道系统神经内分泌肿瘤(extrahepatic biliary neuroendocrine neoplasms，EB－NENs)的临床病理特征及影响预后的因素。
方法回顾性分析2014年5月至2018年5月收治的21例EB－NENs患者临床资料和生存情况。
结果EB－NENs占同期全部胆道系统肿瘤总数的1.6%(21/1313)，就诊时淋巴结转移7例(33.3%)，远处转移5例(23.8%)；至随访结束，中位生存时间(23.23±4.17)个月；单因素分析显示，TNM分期(χ2＝9.066, P＝0.003)、淋巴结转移(χ2＝6.399, P＝0.011)和远处转移(χ2＝9.808, P＝0.002)是影响预后的相关危险因素。多因素分析显示，TNM分期(P＝0.008, RR＝3.003, 95% CI：1.332～6.774)、淋巴结转移(P＝0.023, RR＝5.382, 95% CI：1.261～22.971)和远处转移(P＝0.007, RR＝7.423, 95% CI: 1.730～31.851)是影响预后的独立危险因素。
结论EB－NENs发病率低，预后差。TNM分期、淋巴结转移和远处转移是影响患者预后的独立危险因素。