目的总结川崎病(Kawasaki d isease,KD)的临床特征,探讨KD预后与治疗的关系。方法回顾性分析2000年1月—2004年12月期间942例住院KD患儿的临床资料:(1)比较典型KD与不完全性KD(incomp lete KD)的临床特征;(2)总结KD对静脉注射免疫球蛋白(intravenous immuneglobu lin,IVIG)治疗无反应的影响因素;(3)随访观察其中的510例KD患儿,比较IVIG 1 g/kg和2 g/kg治疗的远期疗效。结果(1)942例中,典型KD 774例,不完全性KD 168例。不完全性KD冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)发生率较高(P<0.05),除肛周脱屑外,其他临床症状发生较少,出现较晚(P<0.05或0.01);(2)与IVIG治疗反应敏感组比较,IVIG治疗无反应组的发热时间较长,血红蛋白(Hb)、白蛋白(ALB)、血细胞比容(Hct)及血小板(PLT)较低(P<0.05或0.01);(3)IVIG 1 g/kg和2 g/kg治疗组在KD发病后2年内,CAL的恢复率及新发生率,两组差异均无统计学意义(P>0.05)。结论(1)不完全性KD的CAL发生率较高,肛周脱屑可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一;(2)急性期发热时间较长,PLT无升高及Hb、Hct、ALB持续降低是IVIG治疗无反应的影响因素;(3)IVIG 1 g/kg和2 g/kg治疗KD的疗效在KD发病后2年内相似。