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I型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种由自身免疫介导的以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征,具有特殊的临床、影像和组织病理学表现,并伴有血液中IgG,尤其是IgG4的显著升高[1]。临床上I型AIP较为少见且容易误诊,对糖皮质激素治疗敏感。现将我院收治的1例I型AIP患者的诊治情况报告如下,以提高临床医务工作者对该病的认识。