【摘 要】
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肝内胆管形成不全综合征即Alag-ille综合征,其特点是肝内胆管形成不充分,从而发生肝内胆汁淤滞病态,但无肝外胆管梗阻。患者具有特殊面容,以肺动脉狭窄为主的先天性心脏病、
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肝内胆管形成不全综合征即Alag-ille综合征,其特点是肝内胆管形成不充分,从而发生肝内胆汁淤滞病态,但无肝外胆管梗阻。患者具有特殊面容,以肺动脉狭窄为主的先天性心脏病、脊椎前弓异常、发育障碍、智力低下、性腺发育延迟等特征。Alag-ille综合征肝硬化进行缓慢者,预后较好;肝硬化进行急速者,则预后不良。我科于2013年6月22日收治了1例肝内胆管形成不全综合征患儿,为我省首例发病患儿,现报告如下。
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