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摘 要:分析1例椎管内多发性神经纤维瘤误诊为腰椎间盘突出症的病例，总结了诊断经验。
关键词：神经纤维瘤；腰椎间盘突出；病例分析
中图分类号：R338文献标识码：A文章编号：1673-2197（2007）12-039-01
1 病例资料
患者：陈兰,女,40岁,青海省黄南州人,以“右侧腿痛1年余”为主诉入院。患者1年前无明显诱因出现右侧腿痛,活动、咳嗽、打喷嚏时疼痛加重,休息、平卧时缓解,于当地医院就诊,经X线及CT检查诊断为腰椎间盘突出,给予牵引、理疗等,右侧腿痛明显减轻,以后上述症状反复发作,经同样处理好转，后来我院行腰椎MRI检查显示为椎管内多发占位。体查:颈软,双上肢肌力、肌张力、感觉、运动正常。背部皮肤好,无异常毛发及包块。脊椎生理曲度存在,左下肢各肌群肌力正常，右下肢各肌群肌力为Ⅳ级，双下肢肌张力不高，感觉正常,无病理征。入院检查:X线示脊椎腰段未见明显异常;CT示L4/L5椎间盘向右侧突出;腰段增强MRIT2加权像示L2/L3、L4/L5相应椎管内可见异常高信号,考虑为椎管内多发占位。术中所见:手术采用全麻,行保留棘突和部分椎板的椎管成形术。术中见L2/L3节段椎管、L4/L5节段椎管内各有一肿块系连于同一条马尾神经纤维上。上方肿块约0.5×0.6×0.7cm3,下方肿块约1.1×1.2×1.3cm3,因肿块无法从马尾神经上分开,最后将该段马尾神经根丝切除。术后病检证实为椎管内多发神经纤维瘤。
2 讨论
神经纤维瘤是椎管内常见肿瘤,一般为单发肿瘤。椎管内多发性神经纤维瘤是神经纤维瘤病的一种,属于神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-Ⅱ),是常染色体显性遗传性疾病。文献报告多发性神经纤维瘤在全部椎管内神经纤维瘤中的发生率为2.8%～8.6%。本病例发生在同一时期、不同节段的同一条马尾神经根丝上,在临床上甚为少见，且易与腰椎间盘突出混淆,混淆原因:①椎管内肿瘤与腰椎间盘突出症临床表现极为相似:前者随瘤体生长和神经受压而逐步产生下肢疼痛、麻木及功能障碍,并伴有膝踝反射减弱,受累神经支配的肌群肌力下降和相应部位触痛觉减弱。有的病例也可出现直腿抬高试验阳性、加强试验阳性等,很难与椎间盘突出症相区别。②影像学上两者也不易区别:椎管内肿瘤在早期的平片和CT片上无明显特异性，诊断准确率低。有时椎管内肿瘤所致的腰腿痛,会因轻微的椎间盘膨隆而被误诊，仅仅当X线或CT显示出椎管扩大、椎间孔扩大、椎体压迫或破坏时，才显现出椎管内肿瘤的特有征象,但往往为时过晚。尽管如此,两者也有一些区别:腰椎间盘突出症多有外伤史,且发病初期腰痛明显、病情反复;而椎管内肿瘤多无诱因,腰腿痛在一定时期内呈进行性加重,大部分病例经历神经根刺激期、脊髓部分受压期,最后发展到脊髓瘫痪期。因此,临床上为了早期明确腰腿痛的病因,除了详细的病史询问,认真的体格检查外,对可疑病人尽早行MRI或脊髓造影检查也是必要的,以免延误诊断,加重病情。
关键词：神经纤维瘤；腰椎间盘突出；病例分析
中图分类号：R338文献标识码：A文章编号：1673-2197（2007）12-039-01
1 病例资料
患者：陈兰,女,40岁,青海省黄南州人,以“右侧腿痛1年余”为主诉入院。患者1年前无明显诱因出现右侧腿痛,活动、咳嗽、打喷嚏时疼痛加重,休息、平卧时缓解,于当地医院就诊,经X线及CT检查诊断为腰椎间盘突出,给予牵引、理疗等,右侧腿痛明显减轻,以后上述症状反复发作,经同样处理好转，后来我院行腰椎MRI检查显示为椎管内多发占位。体查:颈软,双上肢肌力、肌张力、感觉、运动正常。背部皮肤好,无异常毛发及包块。脊椎生理曲度存在,左下肢各肌群肌力正常，右下肢各肌群肌力为Ⅳ级，双下肢肌张力不高，感觉正常,无病理征。入院检查:X线示脊椎腰段未见明显异常;CT示L4/L5椎间盘向右侧突出;腰段增强MRIT2加权像示L2/L3、L4/L5相应椎管内可见异常高信号,考虑为椎管内多发占位。术中所见:手术采用全麻,行保留棘突和部分椎板的椎管成形术。术中见L2/L3节段椎管、L4/L5节段椎管内各有一肿块系连于同一条马尾神经纤维上。上方肿块约0.5×0.6×0.7cm3,下方肿块约1.1×1.2×1.3cm3,因肿块无法从马尾神经上分开,最后将该段马尾神经根丝切除。术后病检证实为椎管内多发神经纤维瘤。
2 讨论
神经纤维瘤是椎管内常见肿瘤,一般为单发肿瘤。椎管内多发性神经纤维瘤是神经纤维瘤病的一种,属于神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-Ⅱ),是常染色体显性遗传性疾病。文献报告多发性神经纤维瘤在全部椎管内神经纤维瘤中的发生率为2.8%～8.6%。本病例发生在同一时期、不同节段的同一条马尾神经根丝上,在临床上甚为少见，且易与腰椎间盘突出混淆,混淆原因:①椎管内肿瘤与腰椎间盘突出症临床表现极为相似:前者随瘤体生长和神经受压而逐步产生下肢疼痛、麻木及功能障碍,并伴有膝踝反射减弱,受累神经支配的肌群肌力下降和相应部位触痛觉减弱。有的病例也可出现直腿抬高试验阳性、加强试验阳性等,很难与椎间盘突出症相区别。②影像学上两者也不易区别:椎管内肿瘤在早期的平片和CT片上无明显特异性，诊断准确率低。有时椎管内肿瘤所致的腰腿痛,会因轻微的椎间盘膨隆而被误诊，仅仅当X线或CT显示出椎管扩大、椎间孔扩大、椎体压迫或破坏时，才显现出椎管内肿瘤的特有征象,但往往为时过晚。尽管如此,两者也有一些区别:腰椎间盘突出症多有外伤史,且发病初期腰痛明显、病情反复;而椎管内肿瘤多无诱因,腰腿痛在一定时期内呈进行性加重,大部分病例经历神经根刺激期、脊髓部分受压期,最后发展到脊髓瘫痪期。因此,临床上为了早期明确腰腿痛的病因,除了详细的病史询问,认真的体格检查外,对可疑病人尽早行MRI或脊髓造影检查也是必要的,以免延误诊断,加重病情。