【摘 要】
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呼吸作用是生物体最基本最重要的生命活动。在哺乳动物中,呼吸作用（氧化磷酸化）由位于线粒体内膜上的呼吸链复合物完成。一百多年来,科学家们孜孜不倦地对线粒体呼吸链复合物进
【机 构】
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清华大学生命科学学院教育部蛋白质重点实验室清华北大生命联合中心北京结构生物学高精尖创新中心;
【基金项目】
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国家蛋白质重大研究计划(批准号:2017YFA0504600;2016YFA0501100);国家自然科学基金委杰出青年基金(批准号:31625008);国家自然科学基金重点项目(批准号:21532004)和国家自然科学基金面上项目(批准号:31570733)资助的课题~~
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呼吸作用是生物体最基本最重要的生命活动。在哺乳动物中,呼吸作用（氧化磷酸化）由位于线粒体内膜上的呼吸链复合物完成。一百多年来,科学家们孜孜不倦地对线粒体呼吸链复合物进行研究,想要窥探这一能量大分子机器的全貌,但是一直未能获取该复合物蛋白质结构。我们最新的研究首次纯化出了来源于人类细胞的线粒体呼吸链超超级复合物Ⅰ2Ⅲ2Ⅳ2,通过冷冻电镜技术首次成功解析了它的结构,并且提出呼吸链复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ可以一起组成超大型复合物Ⅰ2Ⅱ2Ⅲ2Ⅳ2,这是呼吸链超超级复合物的终极形态。同时,我们所解析的人源呼吸链超级复合物的高分辨率结构,为攻克线粒体缺陷引起的阿尔兹海默综合征、帕金森综合征、多发性硬化、少年脊髓型共济失调以及肌萎缩性脊髓侧索硬化症等多种疾病打下了坚实的基础。
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