目的总结儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特点及疗效,分析其预后影响因素。方法回顾性总结自2003年3月至2014年3月北京大学人民医院收治的73例初治T-ALL及累及骨髓的T淋巴母细胞淋巴瘤患儿的病例资料及随访资料,分析预后相关因素。结果 73例患儿中25例患儿复发,3例因化疗或移植并发症死亡,5年累积复发率(CRF)为(37.89±6.02)%,5年无事件存活率(EFS)为(58.74±6.01)%。初诊时年龄≥13岁的患儿5年EFS显著减低,脾肋下≥9 cm及初诊时免疫球蛋白重链(Ig H)基因重排阳性患儿的5年CRF显著升高。大剂量甲氨蝶呤(MTX)化疗中,MTX血药浓度峰值≥40μmol/L患儿的预后明显改善。结论儿童T-ALL的长期疗效仍不令人满意。初诊时年龄≥13岁、脾肋下≥9 cm提示预后较差。初诊时Ig H基因重排阳性患儿可能存在较高复发风险。大剂量MTX的治疗可使T-ALL患儿受益。