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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.09.074
资料与方法
2000年1月～2007年12月我科收治儿童自发性颅内出血45例，均符合全國第4届脑血管病学术会议制定的诊断标准[1]，不包括同期收治病因明确的血液病和代谢性疾病所致的颅内出血。其中，男29例，女16例，年龄7个月～14岁，平均7.8±5.6岁。病程：≤48小时39例，＞48小时6例。病史：既往有头痛史8例，抽搐史3例，脑出血史2例。短暂性脑缺血发作(TIA)2例。
临床表现：均为急性起病。头痛、呕吐41例。抽搐15例，其中癫痫大发作10例，大发作持续状态3例，局限运动性发作2例。意识障碍21例，其中昏迷11例(浅昏迷8例，深昏迷3例)，嗜睡10例；运动性失语7例；颅神经障碍17例，颈项强直25例。一侧肢体瘫痪30例，其中轻度瘫痪12例，中度10例，重度9例；偏身感觉障碍2例；锥体束征阳性36例；眼底水肿8例，双侧瞳孔不等大4例。
影像学表现 所有病例均行头颅CT检查，高密度34例，混杂密度11例，伴脑室系统扩大5例。出血部位位于大脑半球35例(77.8%)，其中额叶19例，颞叶9例，枕叶4例，顶叶3例，额颞顶叶1例(其中3例出血破入脑室)；硬脑膜下3例，基底节区出血2例，丘脑出血2例；小脑出血1例，原发性脑室出血1例；脑干出血1例。幕上血肿量5～60ml，平均15.8±7.9ml。MRI检查35例，其中17例提示脑动静脉畸形(AVM)，3例病灶周边T2相呈环状低信号，提示为海绵状血管瘤。26例患儿行全脑数字减影血管造影(DSA)，AVM19例，动脉瘤1例，烟雾病2例，DSA阴性4例，其中2例显示血肿占位表现。3例DSA正常者术后病理证实为AVM。AVM中由大脑前动脉供血8例，大脑中动脉供血、大脑后动脉供血各11例，由大脑前、中、后动脉联合供血1例，大脑前动脉与颈外动脉联合供血1例。有明确回流静脉17例。烟雾病表现为颈内动脉末端变细，颅底异常血管网，代偿血管1例为椎-基底动脉系统，1例为大脑后动脉分支。
结 果
诊断结果：AVM25例，海绵状血管瘤3例，烟雾病2例，出血性梗死1例，动脉瘤1例 ，原因不明者13例。
治疗结果：本组行手术治疗36例，其中血肿清除加AVM切除术20例，介入栓塞术5例，海绵状血管瘤患儿均经开颅清除血肿并显微切除病灶。2例烟雾病患儿表现为脑室出血，行脑室外引流临床治愈，内科治疗9例。本组患儿痊愈24例，轻残9例，中残11例，死亡3例。随访1～5年均无复发。
讨 论
高血压是成人自发性颅内出血最常见的病因，儿童自发性颅内出血的病因与成人有明显不同，儿童期自发性颅内出血以脑AVM引起者为多，本组为55.6%(25/45)，表明脑AVM是儿童期自发性颅内出血的主要原因，其他少见原因还有海绵状血管瘤、烟雾病等。故对儿童期间突然发生剧烈头痛、恶心、呕吐、颈项强直、意识障碍及肢体瘫痪者应首先考虑为AVM。及时行CT检查，CT显示颅内出血，争取做DSA，以明确诊断。儿童脑AVM容易再出血，致残率和病死率增加，应尽早采取措施以防再出血，根据AVM的位置、大小、范围、供血动脉和引流静脉的情况决定显微切除还是栓塞治疗[2]。大脑或小脑表面非功能区的AVM可选择显微手术切除，对脑深部功能区的AVM如强行手术可能会损伤较多的脑组织，可采用栓塞治疗。本组5例行栓塞治疗，其中3例DSA示AVM消失，另2例栓塞后AVM缩小再次手术治愈。
海绵状血管瘤血流不快，缺乏明显的供血动脉和引流静脉，病灶是由窦状扩张的畸形血管构成，血管壁薄，仅有单层的内皮细胞和较薄的外膜，缺乏肌层和弹力层。几乎所有的海绵状血管瘤病灶均伴有亚临床型微出血，有明显临床症状的出血相对较少。CT表现为圆形或结节状高密度影，也可呈混杂密度或等密度影；MRI表现更具有特征性，病灶周围有低信号环，但血管造影不显影[3]，为隐匿性血管畸形。由于海绵状血管瘤可以反复出血，而且手术难度不大。多数学者主张手术清除血肿和切除病灶，即使占位效应不明显，也要尽早手术。本组3例海绵状血管瘤均经显微手术治愈。本组1例为脑梗死伴出血，为出血性脑梗死，文献亦有类似报道[4]。出血性梗死的出现，使得颅内出血的病因范围更为广泛，包括了所有引起缺血性梗死的病因。烟雾病是由于双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，颅底形成异常的血管网，早期表现为缺血性脑血管病发作，后期因一些小血管扩张、破裂则表现为颅内出血和蛛网膜下腔出血，故适用于保守治疗，本组烟雾病2例保守治疗后均痊愈。
参考文献
1 全国第四届脑血管病学术会议.脑血管病疾病分类及诊断.中华神经外科杂志,1997,13(1):2-3.
2 蔡嘉琳,鲍克容,吴洁,等.儿童自发性颅内出血49例分析.中华儿科杂志,2003,41(6):174.
3 徐庆云.颅内海绵状血管瘤的CT与MIR对照研究.临床放射学杂志,2000,19(6):387-388.
4 Al-Jarallah A,Al-Rifai MT,Riela AR,et al.Nontraumaric brainhemorrhage in children:etiology and presentation.J Child Neurol,2000,15:284-289.
资料与方法
2000年1月～2007年12月我科收治儿童自发性颅内出血45例，均符合全國第4届脑血管病学术会议制定的诊断标准[1]，不包括同期收治病因明确的血液病和代谢性疾病所致的颅内出血。其中，男29例，女16例，年龄7个月～14岁，平均7.8±5.6岁。病程：≤48小时39例，＞48小时6例。病史：既往有头痛史8例，抽搐史3例，脑出血史2例。短暂性脑缺血发作(TIA)2例。
临床表现：均为急性起病。头痛、呕吐41例。抽搐15例，其中癫痫大发作10例，大发作持续状态3例，局限运动性发作2例。意识障碍21例，其中昏迷11例(浅昏迷8例，深昏迷3例)，嗜睡10例；运动性失语7例；颅神经障碍17例，颈项强直25例。一侧肢体瘫痪30例，其中轻度瘫痪12例，中度10例，重度9例；偏身感觉障碍2例；锥体束征阳性36例；眼底水肿8例，双侧瞳孔不等大4例。
影像学表现 所有病例均行头颅CT检查，高密度34例，混杂密度11例，伴脑室系统扩大5例。出血部位位于大脑半球35例(77.8%)，其中额叶19例，颞叶9例，枕叶4例，顶叶3例，额颞顶叶1例(其中3例出血破入脑室)；硬脑膜下3例，基底节区出血2例，丘脑出血2例；小脑出血1例，原发性脑室出血1例；脑干出血1例。幕上血肿量5～60ml，平均15.8±7.9ml。MRI检查35例，其中17例提示脑动静脉畸形(AVM)，3例病灶周边T2相呈环状低信号，提示为海绵状血管瘤。26例患儿行全脑数字减影血管造影(DSA)，AVM19例，动脉瘤1例，烟雾病2例，DSA阴性4例，其中2例显示血肿占位表现。3例DSA正常者术后病理证实为AVM。AVM中由大脑前动脉供血8例，大脑中动脉供血、大脑后动脉供血各11例，由大脑前、中、后动脉联合供血1例，大脑前动脉与颈外动脉联合供血1例。有明确回流静脉17例。烟雾病表现为颈内动脉末端变细，颅底异常血管网，代偿血管1例为椎-基底动脉系统，1例为大脑后动脉分支。
结 果
诊断结果：AVM25例，海绵状血管瘤3例，烟雾病2例，出血性梗死1例，动脉瘤1例 ，原因不明者13例。
治疗结果：本组行手术治疗36例，其中血肿清除加AVM切除术20例，介入栓塞术5例，海绵状血管瘤患儿均经开颅清除血肿并显微切除病灶。2例烟雾病患儿表现为脑室出血，行脑室外引流临床治愈，内科治疗9例。本组患儿痊愈24例，轻残9例，中残11例，死亡3例。随访1～5年均无复发。
讨 论
高血压是成人自发性颅内出血最常见的病因，儿童自发性颅内出血的病因与成人有明显不同，儿童期自发性颅内出血以脑AVM引起者为多，本组为55.6%(25/45)，表明脑AVM是儿童期自发性颅内出血的主要原因，其他少见原因还有海绵状血管瘤、烟雾病等。故对儿童期间突然发生剧烈头痛、恶心、呕吐、颈项强直、意识障碍及肢体瘫痪者应首先考虑为AVM。及时行CT检查，CT显示颅内出血，争取做DSA，以明确诊断。儿童脑AVM容易再出血，致残率和病死率增加，应尽早采取措施以防再出血，根据AVM的位置、大小、范围、供血动脉和引流静脉的情况决定显微切除还是栓塞治疗[2]。大脑或小脑表面非功能区的AVM可选择显微手术切除，对脑深部功能区的AVM如强行手术可能会损伤较多的脑组织，可采用栓塞治疗。本组5例行栓塞治疗，其中3例DSA示AVM消失，另2例栓塞后AVM缩小再次手术治愈。
海绵状血管瘤血流不快，缺乏明显的供血动脉和引流静脉，病灶是由窦状扩张的畸形血管构成，血管壁薄，仅有单层的内皮细胞和较薄的外膜，缺乏肌层和弹力层。几乎所有的海绵状血管瘤病灶均伴有亚临床型微出血，有明显临床症状的出血相对较少。CT表现为圆形或结节状高密度影，也可呈混杂密度或等密度影；MRI表现更具有特征性，病灶周围有低信号环，但血管造影不显影[3]，为隐匿性血管畸形。由于海绵状血管瘤可以反复出血，而且手术难度不大。多数学者主张手术清除血肿和切除病灶，即使占位效应不明显，也要尽早手术。本组3例海绵状血管瘤均经显微手术治愈。本组1例为脑梗死伴出血，为出血性脑梗死，文献亦有类似报道[4]。出血性梗死的出现，使得颅内出血的病因范围更为广泛，包括了所有引起缺血性梗死的病因。烟雾病是由于双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，颅底形成异常的血管网，早期表现为缺血性脑血管病发作，后期因一些小血管扩张、破裂则表现为颅内出血和蛛网膜下腔出血，故适用于保守治疗，本组烟雾病2例保守治疗后均痊愈。
参考文献
1 全国第四届脑血管病学术会议.脑血管病疾病分类及诊断.中华神经外科杂志,1997,13(1):2-3.
2 蔡嘉琳,鲍克容,吴洁,等.儿童自发性颅内出血49例分析.中华儿科杂志,2003,41(6):174.
3 徐庆云.颅内海绵状血管瘤的CT与MIR对照研究.临床放射学杂志,2000,19(6):387-388.
4 Al-Jarallah A,Al-Rifai MT,Riela AR,et al.Nontraumaric brainhemorrhage in children:etiology and presentation.J Child Neurol,2000,15:284-289.