目的研究Sneddon综合征(Sneddon syndrome,SS)的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征的认识,提高诊疗水平。方法收集2014年8月1日-2017年6月1日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心住院治疗的Sneddon综合征患者2例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神经影像学检查、认知功能评价、神经病理学特征及治疗。结果 2例患者均出现皮肤广泛网状青斑合并多次缺血性卒中事件,均未发现特异性的血生化及脑脊液异常。头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均可见颅内多发的异常信号,颅内外血管影像学评价均未发现明显的大血管狭窄。认知功能评价可见患者认知功能均存在下降。行皮肤病理组织活检,病理结果均符合SS表现。治疗上均采取了抗血小板聚集治疗,对于认知功能下降,予以改善认知疗法。结论 Sneddon综合征的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、影像学检查结果以及皮肤病理组织活检结果。患者的特征性皮肤表现及多次卒中事件有助于该病的诊断,必要时可行皮肤活检以明确诊断。