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血管周围上皮样细胞(PEC)是常见于血管周围上皮样细胞瘤家族(PEComas)的细胞,PEC表达肌源性和黑色素细胞标志物,如HMB45.目前PEComas的概念已被广泛接受,其发病与结节性硬化病(TSC)基因TSC1和TSC2基因变异有关.PEComas少见于泌尿系统,而且泌尿系统PEComas的组织来源、上皮样血管平滑肌脂肪瘤的定义以及PEComas良恶性的区分标准尚不确定,本文将对泌尿系统PEComas的研究现状作一综述.